Extrofia de bexiga

O que é extrofia de bexiga?

extrofia vesical (de bexiga) é um defeito congênito que consiste de uma má formação da bexiga e uretra, na qual a bexiga fica exposta para fora do abdome. As porções logo abaixo da bexiga chamadas de colo vesical e esfíncter uretral externo são os responsáveis pela continência urinária, já que eles permanecem fechados quando a bexiga se enche de urina. Na extrofia vesical, a uretra e a genitália também não são formadas completamente. A uretra se abre na porção dorsal do pênis (epispádia) e a vagina e o ânus são deslocados anteriormente. Além disso, os ossos da pelve são separados (diástase).

O que causa extrofia de bexiga?

A causa da extrofia é desconhecida. O problema se inicia em torno de 4-10 semanas de gestação, quando vários órgãos, tecidos e músculos começam a ser formados. A extrofia de bexiga NÃO é hereditária e não ocorre por responsabilidade da mãe ou do pai. A extrofia de bexiga é tratada cirurgicamente após o nascimento. Você deve estar ciente que cada criança com extrofia deve ser individualizada e o tratamento do seu urologista pode não ser o mesmo daquele oferecido para outra criança.

  • Extrofia vesical é notado em 1 de cada 30,000 a 50,000 nascidos vivos
  • Extrofia vesical mais frequentemente ocorre no sexo masculino numa proporção de 2 para 1;
  • O risco de ter uma segunda criança com extrofia vesical é cerca de 1 em 100 e 1 em 70 se um dos pais tem extrofia.

Como a extrofia de bexiga é tratada?

A extrofia de bexiga requer um reparo cirúrgico que pode ser em um único ou em estágios. As reconstruções objetivam conseguir os seguintes resultados:

  1. fechamento da bexiga e da parede abdominal,
  2. reconstrução da uretra,
  3. preservação do rim,
  4. preservação da função sexual,
  5. Oferecer um aspecto estético satisfatório para a genitália,
  6. Oferecer continência urinária. Há usualmente 3 estágios de reconstrução, que podem ser realizados em épocas diferentes ou em um mesmo procedimento cirúrgico (varia de acordo com o paciente e a preferência do cirurgião): Se em épocas diferentes:

1º estágio – Fechamento da bexiga e do abdome (24-48 horas de vida).
2º estágio – Reparo da epispádia (2-3 anos de vida).
3º estágio – Correção da incontinência urinária (4-5 anos de vida).

Outros procedimentos que muitas vezes precisam ser realizados em conjunto é a ampliação da bexiga com intestino, reimplante dos ureteres e o procedimento de Mitrofanoff.

Desordens associdas a extrofia de bexiga:

Epispádia – A porção final da uretra neste caso não se forma completamente. Em meninos o pênis é achatado, direcionado e curvado para o abdome, com a uretra abrindo-se para a superfície superior do pênis. Em meninas, a uretra se abre na região do clitóris duplicado e os lábios menores.

Refluxo vesicoureteral – A urina é produzida pelos rins, desce por tubos chamados de ureteres e é armazenada na bexiga. Normalmente a urina viaja em uma única direção: da bexiga para a uretra e para fora do corpo. Refluxo é a condição em que a urina retorna da bexiga para os rins. O refluxo se torna sério quando a urina que volta para os rins está infectada, o que pode lesá-los, havendo perda da função renal. Muitas crianças crescem com o refluxo sem apresentar maiores problemas, entretanto outras necessitam cirurgia reparadora. Algumas crianças são mantidas diariamente com antibióticos em baixa dosagem por um período de tempo.

Diástase púbica – Separação dos ossos púbicos, a qual não permite que a bexiga permaneça dentro do corpo.

Baixa capacidade da bexiga – Todas as bexigas extróficas são pequenas ao nascimento, algumas menores que outras. O tanto que a bexiga irá crescer no futuro não pode ser dimensionado. O fechamento bem sucedido da bexiga e abdome e a correção da epispádia oferecem condições para que a bexiga aumente sua capacidade. Somente o tempo irá dizer.

Alteração no esfincter uretral – O esfíncter uretral na extrofia não circunda toda a uretra resultando em incontinência urinária.

A extrofia de bexiga afetará a saúde ou o desenvolvimento de meu filho ou filha?
Na maioria dos casos as crianças são saudáveis com inteligência normal, assim como apresentam um desenvolvimento físico e social normais. Sua criança pode ter um andar gingado ou bamboleado, o qual se torna menos óbvio à medida que ela cresce. Um cuidado especial será necessário para o controle miccional.
Um pai de uma criança com extrofia de bexiga descreveu com propriedade: “O futuro de sua criança é tão brilhante quanto qualquer outra”.

Como funciona o sistema urinário?
O sistema urinário consiste de dois rins, dois ureteres, bexiga, esfincteres (servem para segurar a urina e evitar a perda urinária) e uretra. Os rins servem para limpar o sangue produzindo a urina, removendo o excesso de substância e fluido e ajudando no controle da pressão sanguínea. Os ureteres são tubos que drenam a urina para a bexiga, onde ela é armazenada. Quando a bexiga está cheia, ela se contrai e o esfíncter abre-se permitindo a livre passagem de urina para a uretra e subsequentemente para fora do corpo.

O paciente do sexo masculino:
O menino pode ter um pênis curto, curvado, com aparência achatada. A abertura da uretra é epispádica (na superfície superior do pênis. O paciente pode ter hérnia inguinal bilateral. Os testículos podem não estar na bolsa escrotal. Se houver hérnias, elas serão reparadas. Cirurgia reconstrutiva será realizada para reparar o pênis, a fim de tornar a genitália funcional e cosmeticamente aceitável.

O paciente do sexo feminino:
A menina usualmente apresentará útero, trompas de falópio e ovários normais. A vagina pode se localizar em posição ligeiramente mais alta e mais estreitada. O clitóris é separado em duas partes e os lábios vaginais estão afastados. Cirurgia reconstrutiva será realizada para reconstituir esses defeitos, o que tornará a genitália cosmeticamente aceitável. Na fase adulta, estará apta a ter intercurso sexual normal. Quase todas as mulheres são aptas à concepção. Quando pronta para ter um filho, cuidados médicos são indispensáveis, já que há um maior risco de prolapso de útero. Isso não é perigoso quando monitorado cuidadosamente.